Лечение при поражении печени
В настоящее время нет эффективных способов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование поражения печени у пациентов с муковисцидозом.
В настоящее время определена необходимость назначения урсодеоксихолевой кислоты при начальных клинико-лабораторных признаках поражения печени.
Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)
При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени для предотвращения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения, как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.
Лечение гастроэзофагеального рефлюкса
Рекомендуется:
дробное (5-6 раз в день) питание;
не принимать пищу перед сном;
не лежать после еды в течение 1,5 часов;
избегать тесной одежды, тугих поясов;
спать с приподнятым не менее чем на 15 см головным концом кровати;
по возможности ограничить прием лекарственных средств, обладающих следующими эффектами:
снижающими моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (пролонгированные нитраты, антагонисты кальция, теофиллин, сальбутамол);
повреждающими слизистую пищевода (аспирин и другие нестероидные противовоспалительные лекарственные средства);
отказаться от проведения постурального дренажа бронхиального дерева (в тяжелых случаях заболевания).
Фармакотерапия гастроэзофагеального рефлюкса проводится по общепринятым принципам: Антациды Сукральфат внутрь по 1-2 табл.4 р/сут 6-8 нед
Возможные подходы к терапии поражения печени при муковисцидозе
|
Нарушение |
Пути решения |
Попытки коррекции |
|
Нарушение структуры гена МВТП, изменение структуры белка МВТП |
Введение здорового гена |
Генная терапия печени* |
|
Повышенная вязкость желчи |
Снижение вязкости |
Холеретики Урсодеоксихолевая кислота |
|
Задержка гепатотоксичных желчных кислот |
Замена их на нетоксичные желчные кислоты |
Урсодеоксихолевая кислота |
|
Продукция свободных радикалов |
Повышение антиоксидазной активности |
в-каротин Витамин Е |
|
Перекисное окисление липидов |
Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается) | |
|
Выраженный стеатоз |
Коррекция панкреатической недостаточности и дефицита массы тела |
Панкреатические ферменты Диета с повышенной энергетической ценностью |
|
Мультилобулярный билиарный цирроз |
Предотвращение осложнения синдрома портальной гипертензии |
Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается) |
Противорвотные лекарственные средства
Метоклопрамид внутрь по 5 - 10 мг 3 р/сут 1-2 сут (для купирования острой симптоматики) или
Домперидон внутрь 0,25 мг/кг/сут (до 5-10 мг/сут) в 3-4 приема 6-8 нед
Ингибиторы протонной насоса, такие как омепразол, наиболее эффективны для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока нет.
К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда фармакотерапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену у пациентов с муковисцидозом в большинстве случаев оказывается неэффективной (возможно, это связано с хроническим кашлем).
Полипоз носа
Лечение проводится по общепринятым методикам.
Пневмоторакс
Спонтанный пневмоторакс значительно утяжеляет проявления дыхательной недостаточности. Показано дренирование плевральной полости с аспирацией воздуха. При рецидивирующем пневмотораксе возможно введение в плевральную полость склерозирующих веществ (применение этого метода полностью исключает возможность в дальнейшем выполнения трансплантации легкого).