Тубулоинтерстициальные нефропатии при обменных заболеваниях. Этиология и патогенез. Поражение почек при гиперкальциемии
При стойком повышении сывороточной концентрации кальция происходит его отложение в ткани почек. Основная мишень кальция - структуры мозгового вещества почек. В тубулоинтерстиции наблюдают атрофические изменения, фиброз и очаговые инфильтраты, состоящие преимущественно из мононуклеарных клеток. Гиперкальциемия обусловлена различными причинами (табл. 5).
Таблица 5. Причины гиперкальциемии
|
Класс |
Наиболее частые причины |
|
Идиопатическая Обусловленная повышением реабсорбции кальция в кишечнике Обусловленная повышенной резорбцией кальция из костной ткани |
Идиопатическая гиперкальциемия детского возраста Интоксикация витамином D и кальцийсодержа щими препаратами Саркоидоз Гиперпаратиреоз Метастазы и первичные опухоли костной ткани Множественная миелома |
Нефрокальциноз различной выраженности наблюдают при многих хронических прогрессирующих заболеваниях почек, особенно при анальгетической нефропатии.
Факторы, предрасполагающие к развитию нефрокальциноза:
■ гиперкальциемия;
■ увеличение реабсорбции кальция в кишечнике (гиперпаратиреоз, интоксикация витамином D);
■ гиперкальциурия, обусловленная нарушенной реабсорбцией кальция в канальцах;
■ недостаток в моче факторов, поддерживающих соли кальция в растворимой форме (цитрата).
Поражение почек, при гипероксалурии
Гипероксалурия -4 одна из самых частых причин нефролитиаза. Выделяют первичную (табл. 6) и вторичную гипероксалурию (табл. 7).
Отложение оксалатов происходит главным образом в почечном тубулоинтерстиции. При выраженной гипероксалурии (особенно при I типе первичной) иногда развивается терминальная почечная недостаточность.
Таблица 6. Варианты первичной гипероксалурии
|
Вариант |
Причина |
Течение |
Лечение |
|
Тип I |
Недостаточность |
Интенсивный нефро |
Пиридоксин |
|
пероксисомальной |
литиаз |
Обильное потребление | |
|
аланин-гликолат |
Дебют в возрасте до |
жидкости | |
|
аминотрансферазы |
20 лет |
(3-6 л/сут) | |
|
(АЩ |
Возможно развитие |
Фосфаты | |
|
выраженной почечной |
Цитрат натрия | ||
|
недостаточности | |||
|
Тип II |
Недостаточность пе |
Дебют в возрасте до |
Обильное потребле |
|
чёночной глицерат |
20 лет |
ние жидкости | |
|
дегидрогеназы |
Гипероксалурия менее |
(3-6 л/сут) | |
|
выражена, чем при |
Ортофосфатр | ||
|
I типе | |||
|
Нефролитиаз менее | |||
|
интенсивный, чем при | |||
|
I типе |