Плазменный (коагуляционный) гемостаз

· крайне тяжелая форма (активность фактора VIII от 0 до 1%);

· тяжелая форма (активность фактора VIII от 1 до 2%);

· средней тяжести (активность фактора VIII от 2 до 5%);

· легкая форма, или субгемофилия (активность фактора VIII от 6 до 24%).

Около трети носителей гемофилии А имеют уровень активности фактора VIII между 25 и 49%. У больных легкой формой и носителей гемофилии А клинические проявления заболевания отмечаются только после травм и хирургических вмешательств.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для выполнения операций - 25%, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII в крови для остановки кровотечения - 15 - 20%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VIII невозможна. При болезни Виллебранда минимальный гемостатический уровень активности фактора VIII для остановки кровотечения и для выполнения операции - 25%.

При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечается отчетливое снижение активности фактора VIII вследствие коагулопатии потребления. Тяжелые заболевания печени могут привести к снижению содержания фактора VIII в крови. Содержание фактора VIII снижается при болезни Виллебранда, а также при наличии специфических антител к фактору VIII.

Активность фактора VIII значительно повышается после спленэктомии.

В зависимости от уровня активности в плазме крови факторов ее свертывания выделяют клинические формы гемофилии А, В, С:

· крайне тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 0 до 1 %;

· тяжелая форма - активность фактора VIII (IX и XI) от 1 до 2%;

· средней тяжести - активность фактора VIII (IX и XI) от 2 до 5%;

· легкая форма, или субгемофилия, - активность фактора VIII (IX и XI) от 6 до 24%;

· минимальный гемостатический уровень - активности фактора VIII (IX) в крови для выполнения операций - 25%, для фактора XI - 5 - 15%.

В клинической практике очень важно отдифференцировать гемофилию от болезни Виллебранда.

Оценка второй фазы плазменного гемостаза - образования тромбина

Показатели, характеризующие вторую фазу:

1.Протромбиновое временя.

2.Активность V фактора.

3.Активность VII фактора.

4.Активность II фактора.

Протромбиновое время

Протромбинове время для взрослых в норме 11 - 15 с, для новорожденных - 13 - 18 с.

Протромбиновое время (ПВ) характеризует первую (протромбинообразование) и вторую (тромбинообразование) фазы плазменного гемостаза и отражает активность протромбинового комплекса (факторов VII, V, X и собственно протромбина - фактора П).

Увеличение протромби нового времени говорит о наклонности к гипокоагуляции и может зависеть от различных причин:

· недостаточность одного или нескольких факторов протромбинового комплекса при таких редких наследственных коагулопатиях, как гипопроконвертинемия (дефицит фактора VII) и гипопротромбинемия (дефицит фактора II);